兒童期規(guī)范治療可不發(fā)生殘疾

血友病 讓生命在關(guān)懷與堅(jiān)持中延續(xù)

故事：他所有的記憶都與出血有關(guān)

“在我40多年的生命里，所有記憶都跟出血有關(guān)。”從余忠懂事起，他就明白，自己不能像其他男孩那樣跑和跳，不能上體育課，不能被人推撞，父母也不讓自己跟其他孩子玩，孤獨(dú)時(shí)常困擾著他。

“那時(shí)，一次髖關(guān)節(jié)大出血，就得在床上躺一個(gè)月?！眲偵洗髮W(xué)時(shí)軍訓(xùn)，余忠硬著頭皮去了一次，結(jié)果一個(gè)不小心腳出血，腫了40多天，只能停止軍訓(xùn)。大學(xué)體育課，他選修了“太極”，即便這樣，“一次都只能練半個(gè)小時(shí)”。“這一切，都因?yàn)槲沂茄巡∪恕保嘀艺f(shuō)。

按照發(fā)病率來(lái)推算，在中國(guó)和余忠一樣的人接近10萬(wàn)?！爸袊?guó)還缺少對(duì)血友病的流行病學(xué)調(diào)查，目前并沒(méi)有準(zhǔn)確的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。”四川大學(xué)華西醫(yī)院血液科專家牛挺介紹，“按發(fā)病率推算，成都應(yīng)該有1200多名血友病人”。但記者從華西婦兒醫(yī)院和市兒童醫(yī)院了解到，成都的血友病人接受規(guī)范治療的僅60人左右，這意味著95%以上的病人都沒(méi)有得到治療。

他們的求生路很難很難

就是那么一點(diǎn)點(diǎn)第八因子，就可以止住大出血;而兒童期堅(jiān)持規(guī)范治療，就可以不發(fā)生殘疾;每年4—10萬(wàn)元的治療費(fèi)用，就不會(huì)阻斷他們的求生之路……但就是這條求生之路，走起來(lái)，很難很難!牛挺的一句話概括出了血友病人求生路的艱辛——“需要終身治療卻又無(wú)法治愈，治療費(fèi)用昂貴且藥物稀缺”。

A、昂貴的治療費(fèi)用阻斷求生路

牛挺介紹，這種病通常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉外傷后出血或自發(fā)出血，如果不及時(shí)治療，將會(huì)導(dǎo)致極度疼痛，90%以上會(huì)出現(xiàn)肢體殘缺。但是，能有效控制病情的藥品八因子費(fèi)用較昂貴。據(jù)悉，國(guó)產(chǎn)八因子目前售價(jià)達(dá)到近400元/支，而進(jìn)口八因子售價(jià)比國(guó)產(chǎn)的八因子費(fèi)用要高出一倍多，大量患者根本無(wú)力承擔(dān)。

絕大部分病人因?yàn)闅埣埠筒≈氐仍?，主要依靠父母生活。血友病人李幸福的家人，因?yàn)橐褵o(wú)力承擔(dān)常年高昂的治療費(fèi)用，在他10多歲時(shí)就放棄治療了。牛挺說(shuō)，像李幸福這樣的，由于要常年支付高昂的治療費(fèi)用，因病致貧的家庭不在少數(shù)。

而如患其他疾病需要做手術(shù)時(shí)，血友病人基本只能放棄，因?yàn)椤安粌H手術(shù)中要輸八因子，手術(shù)前后都要不斷輸八因子，別人花2000元做的手術(shù)，對(duì)我們來(lái)說(shuō)可能要花10萬(wàn)元?！庇嘀艺f(shuō)。

B、藥物稀缺“困擾”血友病人

沒(méi)有藥，血友病人生不如死。從2006年下半年開(kāi)始，由于血漿原料緊張，相對(duì)便宜的凍干人凝血第八因子藥品出現(xiàn)供應(yīng)短缺，很多地方甚至斷藥。

記者了解到，目前全國(guó)生產(chǎn)凝血因子的3個(gè)血制品廠家每月的產(chǎn)量不到10000瓶，而全國(guó)等待治療的血友病人大約有10萬(wàn)人。按照每個(gè)成年血友病人每月正常的治療量至少要2—3瓶來(lái)測(cè)算，全國(guó)每月的產(chǎn)量只夠維持5000多名血友病患者的日常治療。“和其他地方‘?dāng)嗨帯啾?，華西醫(yī)院有時(shí)會(huì)進(jìn)行國(guó)家臨床藥物試驗(yàn)，會(huì)免費(fèi)配送新上市的八因子，不定期地幫助更多的血友病人?！迸ＭΩ嬖V記者。

此外，缺乏正規(guī)綜合治療也讓病人們常常事倍功半。小何(化名)對(duì)此深有體會(huì)，出血前注射八因子，他每次只需要1瓶藥，而出血后再注射，可能就要8瓶了?！斑@個(gè)病治起來(lái)就跟救火一樣，剛開(kāi)始是小火，可能一盆水就能撲滅，要等火越燒越大，就得許多水才能撲滅了。”

C、面臨輸血“感染風(fēng)險(xiǎn)”

擋在血友病人求生之路上的壁壘還遠(yuǎn)不止這些，由于成本高，中國(guó)9成多患者接受的是冷血沉淀和單純輸血漿的治療方式。但新鮮血漿不能采用病毒滅活，因?yàn)橐坏┎捎茫褐械母鞣N有效成分將失去效用。所以，保證這種方式不給血友病人傳播疾病，關(guān)鍵在于對(duì)血漿提供者進(jìn)行嚴(yán)格檢查。

但是即使現(xiàn)在增加了許多檢測(cè)方式，也不能確保提供者的血液100%安全，這是全世界的難題。因此，血友病人感染艾滋病及丙肝等傳染性疾病的風(fēng)險(xiǎn)極大。牛挺說(shuō)，注射基因重組第八因子(即國(guó)外產(chǎn)八因子)可以在最大程度上降低病毒感染的風(fēng)險(xiǎn)，但它價(jià)格較高，加之病人經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較大，因此遠(yuǎn)未普及使用。

血友聯(lián)盟想幫他們活下去

余忠是“四川血友之家”的會(huì)長(zhǎng)，目前從事自由職業(yè)。他現(xiàn)在活著的目標(biāo)就是，“要為那些和我們一樣的孩子去爭(zhēng)取，不像我們這樣活。”

目前，社會(huì)對(duì)血友病患者的關(guān)心還不夠，“他們需要更多的社會(huì)關(guān)注，就是問(wèn)候一下也是一種心理安慰”。余忠說(shuō)，出于自卑，血友病人非常孤獨(dú)。其實(shí)，社會(huì)對(duì)血友病人存在誤解，“以為血友病就是艾滋病，其實(shí)我們是不會(huì)傷害別人的，反而別人一個(gè)不經(jīng)意的動(dòng)作都會(huì)造成對(duì)我們的傷害”。

“但值得欣慰的是，”余忠告訴記者，“去年11月，成都已經(jīng)將血友病的治療費(fèi)用納入醫(yī)保政策范圍內(nèi)，居民社保統(tǒng)籌大概可以報(bào)銷50%，大病統(tǒng)籌可以報(bào)75%左右”。余忠算了筆賬，“每個(gè)患者每年只需要繳納500元，基本可以保證一年的治療?！边@對(duì)于血友病患者無(wú)疑是個(gè)利好消息。

“四川血友之家”準(zhǔn)備今年到明年發(fā)起一次尋找血友病患者的活動(dòng)，并希望通過(guò)這次活動(dòng)，可以發(fā)現(xiàn)更多的血友病兒童，“發(fā)現(xiàn)一個(gè)，就可以避免一個(gè)殘疾人的出現(xiàn)，從而較大程度減輕社會(huì)和家庭的負(fù)擔(dān)”。

規(guī)范診斷和治療可避免致殘

牛挺介紹，由于血友病是先天遺傳疾病，關(guān)節(jié)出血等癥狀一般從兒童階段開(kāi)始，所以診斷和治療都應(yīng)從兒童階段開(kāi)始。“小孩一般兩歲左右學(xué)會(huì)走路后開(kāi)始出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血，如果一個(gè)孩子某一關(guān)節(jié)經(jīng)歷過(guò)3次出血，肯定要發(fā)生病變，以后只能架著拐杖或者推著輪椅?！?/p>

牛挺提醒，小孩身體經(jīng)常出現(xiàn)瘀斑、青紫或局部血腫的情況時(shí)，最好到醫(yī)院排查一下，以做到及早診斷和治療，以免給小孩造成不可逆轉(zhuǎn)的損傷。

此外，如果在孕前采取基因篩查，可以使血友病兒的出生率大大降低。但目前僅上海可做這項(xiàng)篩查，且費(fèi)用較高。而且對(duì)于之前沒(méi)有家族史的人來(lái)說(shuō)不太現(xiàn)實(shí)，“現(xiàn)在B超一般都不告知男女”。

小知識(shí)

血友病通常是通過(guò)父母一方的遺傳基因傳遞給下一代。比方說(shuō)，男性血友病人會(huì)將血友病基因傳給他所有的女兒，但不會(huì)傳給他的兒子。他的女兒帶有血友病基因后，當(dāng)其生兒育女時(shí)，她有二分之一的機(jī)會(huì)把血友病基因傳遞給孩子，如果她把該基因傳遞給兒子，那兒子就肯定會(huì)患血友病，如果該基因傳遞給了女兒，那么女兒依然會(huì)是血友病基因攜帶者。